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小兒混合性結締組織病

小兒混合性結締組織病簡介:

混合性結締組織病(MCTD)具有系統性紅斑狼瘡(SLE)、系統性硬化癥(PSS)、多肌炎/皮肌炎(PM/DM)等風濕病的臨床表現,但又不能單獨診斷其中某種疾病,血清抗核蛋白(RNP)抗體明顯增高為其特點。Sharp(1972)將其作為一種獨立的疾病提出。臨床表現為雷諾現象、手足腫脹、皮疹、關節、肺部損害和血清高滴度ANA增高及抗U1RNP抗體陽性。MCTD患病率稍高于多發性肌炎。該病以成人多見,平均發病年齡37歲,兒童發病較少。女性占80%。

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