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永存動脈干屬少見的先天畸形。由于胚胎發育缺陷，未能將原始動脈干分隔成主動脈和肺動脈，而留下共同的動脈干，且只有一組半月瓣跨于兩心室之上，常同時有高位室間隔缺損。從動脈干升部發出左、右肺動脈，遠端再發出頭臂動脈。肺充血型系指除外動脈干不發出肺動脈者。體循環靜脈血進入右房右室而噴入動脈干；肺循環靜脈血流回左房左室后亦進入動脈干。肺血流量增多、肺動脈壓力增高。