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骨纖維肉瘤是起源于非成骨性纖維結締組織的一種少見惡性骨肉瘤，也是纖維源性惡性腫瘤。好發于四肢長骨干骺端或骨干，以股骨多見。原發于骨髓腔內結締組織者，稱為中央型骨纖維肉瘤，較多見。原發于骨膜的纖維組織者，稱為周圍型骨纖維肉瘤，較少見。繼發性骨纖維肉瘤，常繼發于原有骨病，如畸形性骨炎、骨纖維異樣增殖癥、動脈瘤樣骨囊腫、慢性骨髓炎、復發的骨巨細胞瘤等。