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特發(fā)性肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化簡(jiǎn)介:

特發(fā)性肺纖維化(IPF)是一種慢性、進(jìn)行性、纖維化性間質(zhì)性肺疾病,病變局限在肺臟,好發(fā)于中老年人群,其肺組織學(xué)和/或胸部高分辨率CT(HRCT)特征性表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP),病因不清。按病程有急性、亞急性和慢性之分,本病多為散發(fā),據(jù)統(tǒng)計(jì),每年整體人群中的患病率約(2~29)/10萬(wàn),且呈逐漸增長(zhǎng)趨勢(shì),估計(jì)以每年11%的比例增長(zhǎng)。在美國(guó)特發(fā)性肺纖維化患者大約有100000人,歐盟地區(qū)大約有110000人,而且每年歐盟地區(qū)新增IPF患者35000人。日本每年整體人群中的IPF患病率約(2.23~10)/10萬(wàn),實(shí)際值遠(yuǎn)高于這個(gè)數(shù)目。我國(guó)作為一個(gè)老齡化嚴(yán)重的國(guó)家,目前IPF患病人數(shù)也是逐年增加,保守估計(jì)至少在50萬(wàn)左右。作為一種慢性間質(zhì)性肺病,IPF起病隱匿、病情逐漸加重,也可表現(xiàn)為急性加重。IPF診斷后的平均生存期僅2.8年,死亡率高于大多數(shù)腫瘤,IPF被稱為一種“類腫瘤疾病”。

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