噬血細(xì)胞綜合征簡介:
噬血細(xì)胞綜合征(HLH)被認(rèn)為是一種單核巨噬系統(tǒng)反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病,主要是由于細(xì)胞毒殺傷細(xì)胞(CTL)及NK細(xì)胞功能缺陷導(dǎo)致抗原清除障礙,單核巨噬系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激而過度活化增殖,產(chǎn)生大量炎癥細(xì)胞因子而導(dǎo)致的一組臨床綜合征。噬血細(xì)胞綜合征主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細(xì)胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白,并可在骨髓、脾臟或淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。