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血管性血友病
血管性血友病簡介:
血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性出血性疾病,其發病機制是患者的血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)基因突變,導致血漿vWF數量減少或質量異常。國外報道vWD發病率約為千分之一。我國尚無統計學資料。由于vWD的類型不同,臨床出血表現相差很大,實驗室檢查比血友病復雜,輕癥患者的變化不典型,常需結合病史與臨床綜合判斷。
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