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遺傳性球形紅細胞增多癥

遺傳性球形紅細胞增多癥簡介:

遺傳性球形紅細胞增多癥(hereditaryspherocytosis)是紅細胞先天性膜缺陷引起的溶血性貧血中最常見的一種類型。因外周血中出現球形紅細胞而得名,系常染色體顯性遺傳,男女均可患病,父母一方患有同病,病人出生即患病。臨床表現有貧血、溶血性黃疸、脾大,感染可使病情加重,常伴膽石癥。血片見球形紅細胞增多為本病的特征,可占紅細胞的20%~40% ,少數可達到80%以上。手術切除脾臟后均能立即獲得完全持久的臨床治愈。

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