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組織細胞增多癥X

組織細胞增多癥X簡介:

組織細胞增多癥X是一組單核-巨噬細胞(組織細胞)異常增生的疾病,較罕見,其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸細胞肉芽腫病。因病因均未明,故定名為組織細胞增生癥X。雖然各病種累及的臟器范圍(骨、皮膚、淋巴結、腦垂體等)、發病年齡、臨床表現各不相同。但肺都有不同程度累及,組織學改變也同樣為單核-巨噬細胞異常增生和嗜酸粒細胞浸潤而形成間質性肉芽腫。嗜酸細胞肉芽腫主要損害肺臟,故以肺臟病損害為本組疾病的代表加以闡述。

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