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先天性膽道閉鎖，膽道閉鎖占新生兒長期阻塞性黃疸的半數病例，其發病率為1∶8000-1∶14000個存活出生嬰兒，但地區和種族有較大差異。以亞洲報道的病例為多，東方民族的發病率高4-5倍，男女之比為1∶2。先天性膽道閉鎖是一種肝內外膽管出現阻塞，并可導致淤膽性肝硬化先天性膽道閉鎖而最終發生肝功能衰竭，是小兒外科領域中最重要的消化外科疾病之一，也是小兒肝移植中最常見的適應證。