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周榮富 周榮富

主任醫(yī)師

南京鼓樓醫(yī)院 血液內(nèi)科

2020
06/15
17:13
貢獻(xiàn)

怎么管理血友病的并發(fā)癥?

2020-06-15 17:13:27 播放:7996

視頻介紹

  因?yàn)檠翰〉闹委煟覀冊(cè)谀壳暗那闆r下是給予替代的八因子或者九因子的這種治療,那么在治療過(guò)程當(dāng)中,比如說(shuō)要補(bǔ)充八因子和九因子,那么當(dāng)然我們現(xiàn)在有兩個(gè)來(lái)源,一個(gè)就是血緣性的來(lái)源大因子九因子,第二個(gè)就是基因重組的八因子或者九因子。那么血緣性的話,它可能會(huì)有一些血液傳播的一些疾病,比如說(shuō)病毒感染這些因素。當(dāng)然目前在我們國(guó)內(nèi)這些血緣性的這些因子,因?yàn)橛斜容^嚴(yán)格的這種病毒的檢測(cè)或者是過(guò)濾的技術(shù),這種病毒感染的這種風(fēng)險(xiǎn)是比較低的,但是血病的治療當(dāng)中還存在著另外的一個(gè)重要的一個(gè)并發(fā)癥,就是抑制物的問(wèn)題。 因?yàn)椴还苣闶茄葱缘倪€是基因重組的八因子或者九因子輸?shù)讲∪松砩弦院螅瑢?duì)于病人來(lái)說(shuō),它就是一個(gè)異源性的蛋白輸進(jìn)去,那么機(jī)體針對(duì)異源的蛋白會(huì)產(chǎn)生一些抑制物或者叫抗體,使得這些輸進(jìn)去的八因子或者九因子它的活性降低,導(dǎo)致病人這種治療的療效降低。 那么這種情況下我們就需要考慮是否存在抑制物,那么如果要存在抑制物我們需要做一些檢測(cè)。比如說(shuō)你這個(gè)時(shí)候做混合血漿的,APTT糾正實(shí)驗(yàn)它是不能被糾正的,我們可以有特殊的一些檢測(cè)的方法來(lái)檢測(cè)出抑制物的抗體的滴度是多少。根據(jù)不同的低度我們可以給予這些不同的治療,比如說(shuō)同時(shí)有出血的情況下,我們一個(gè)就是針對(duì)出血的治療,我們可以高滴度的這些患者,我們可以給予旁路途徑的一些因子給使用來(lái)進(jìn)行止血。 比如說(shuō)我們可以給予凝血酶原復(fù)合,特別是對(duì)于血友病A或者血友病甲的病人,要止血的話要給予重組活化的親因子,或者說(shuō)我們現(xiàn)在有艾美賽珠單抗。用這個(gè)藥可以給很好的一個(gè)止血的治療,那么除了止血的治療以外,我們還要清除抗體,那么清除抗體我們現(xiàn)在可以有免疫誘導(dǎo)耐受治療。 那么免疫誘導(dǎo)耐受治療實(shí)際上就是給予定期的、小劑量的,或者說(shuō)一個(gè)大劑量的基因重組的八因子或者血源性的八因子,使得機(jī)體產(chǎn)生針對(duì)八因子的一個(gè)耐受,那么使得抑制物逐漸減少,所以針對(duì)抑制物的治療的話,我們是有這么一些兩個(gè)方面,一個(gè)針對(duì)出血的治療一個(gè)清除抗體的治療。

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