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醫(yī)師

科普知識大全 全科

2019
08/07
11:35
貢獻(xiàn)

血友病甲有哪些遺傳方式 看看西醫(yī)有哪些治療方法

血友病也是關(guān)于出血的一種疾病,對健康的危害還是比較大,要及時(shí)的做好治療和預(yù)防,預(yù)防問題上,大家一定要注意婚檢的作用,因?yàn)檠巡〖子兴姆N遺傳方式,這對健康的危害還是很大的。血友病因反復(fù)出現(xiàn)自發(fā)性出血,一定要注意治療,有哪些西醫(yī)的治療呢?

血友病甲有四種遺傳方式:

1、血友病甲患者與女性攜帶者結(jié)婚,其女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%,其所生兒子患病的可能性占50%。

2、男女都為血友病患者的人結(jié)婚,其所生子女均為血友病患者。

3、血友病甲患者與正常女性結(jié)婚,所生兒子為正常,女兒均為攜帶者。

4、正常男性與女性攜帶者結(jié)婚,所生兒子50%可能患有血友病甲,女兒50%可能為攜帶者。

血友病乙遺傳方式和血友病甲相似,血友病乙患者的女兒均為攜帶者,兒子為正常人。

血友病丙的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病,若臨床遇到女性血友病患者,應(yīng)考慮為血友病丙。

血友病西醫(yī)治療

1.局部止血治療

傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者,用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口,加壓包扎。國外有人配制止血?jiǎng)﹥?nèi)含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中,當(dāng)口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時(shí),可外用止血,療效較好。關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血時(shí)應(yīng)減少活動(dòng),局部冷敷,當(dāng)腫脹不再繼續(xù)加重時(shí)改為熱敷。

2.替代療法

是治療血友病的有效方法,目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當(dāng)FⅧ:C水平達(dá)正常人的3%~5%時(shí),患者一般不會(huì)有自發(fā)性出血,外傷或手術(shù)時(shí)才出血;但重型患者,出血頻繁,需替代治療。

(1)凝血酶原復(fù)合物(PPSB)每瓶200U,相當(dāng)于200ml血漿中含有因子Ⅸ,適用于血友病B。

(2)重組FⅧ的替代治療優(yōu)點(diǎn)是不受病毒污染,藥代動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似,從1987年始,已試用于臨床,與血漿FⅧ作用相同,亦無明顯的毒副作用。

(3)輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大,其應(yīng)用受到限制。

(4)冷沉淀物冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中,每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U,可使體內(nèi)因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點(diǎn)。室溫下放置1h,活性喪失50%,冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。

(5)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍干制品,每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶內(nèi)含200U,每千克體重注入1U的因子Ⅷ,可使體內(nèi)Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短,必須每12h補(bǔ)充1次,以維持較高因子水平,控制出血。

血友病一定要及時(shí)的治療,做好預(yù)防以后才能避免危害,這對大家的健康來說,是很關(guān)鍵的一點(diǎn)。西醫(yī)的治療方法也是很多的,一般需要根據(jù)患者的病情治療,才能對癥。希望大家能配合醫(yī)生的治療,保持健康的心態(tài)有助于治療。


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